三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脑代谢紊乱的系统与腹泻精细，由于许多原因即使如此并未知，所以治疗法较为艰难。正常常才会，是脑能量代谢的主要制品。1DF转运体原因综合症（G1D）由于SLC2A1基因的甲基化，再次导致脑内积聚提高。

G1D常常观感为痉挛头痛与脑电图棘波。相比较的是，在G1D小鼠模DF里面，G1D一三部关键性骨骼肌功能原因，常常独立于脂溶性相关的GLUT1转运体盲点，而增加骨骼肌内浓度可以减缓腹泻。作者指出这些发现不太可能与生物G1D疾病相关，因此可以意图转DF促进脑流入或提供必要替代底物的治疗法法则。

迄今为止用于G1D的痉挛饮食习惯疗法，仅能减缓2/3病变的运动盲点或痉挛头痛，而且并非普遍施用。有分析显示，与生酮饮食习惯治疗法方式也相反的，如三庚酸酮等营养物质不太可能会通过回补反应，可用TCA（三羧酸循环）的上方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学里面心的分析者们，促使积极开展非商业性、停止使用标签三部的临床分析，对三庚酸酮治疗法法则进行检验。分析结果在线发表于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共纳入14名并未做生酮饮食习惯治疗法的1DF转运体原因综合症的儿童与。偏袒手段为，在受试者日常常饮食习惯里面可用食品级三庚酸酮。

由于大都痉挛头痛不明显，病变或家属的看上去不足以用于检验。因此，分析者使用定量脑电图、骨骼肌人格学、血液量化、脑阈值的核磁共振健康检查等手段。

分析显示，1名受试者（7%）没有出现棘波；而其他受试者在系统设计三庚酸酮后，棘波降幅达70%，极少病变骨骼肌人格观感以及脑阈值增加。11名病变（78%），曾一度使用三庚酸脂后并未出现副作用。3名受试者（21%）观感为中枢神经腹泻，1（7%）名受试者治疗法里面断。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D病变的主要骨骼肌功能导致稳定负面影响。另外，分析的观察基准可以构成一个关键性的基本概念，来检验代谢性肺水肿（上方代谢产物盲点）的治疗法法则。

查看信源地址

编辑： neuro207