三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症

小脑代谢紊乱的系统与腹泻有用，由于许多问题仍然可能会，所以化疗较为困难。正经常情况下，是小脑能量代谢的主要成品。1改型转运体瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1基因的变异，最终致使小脑内积聚减缓。

G1D经常展示出为高血压复发与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠假设中所，G1D一复刻版重要脑功能瑕疵，经常独立于血小脑屏障之外的GLUT1转运体障碍，而增加小脑脊液内溶解度可以减缓腹泻。创作者指出这些发现可能会与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展加强小脑流入或透过有效替代底物的化疗工具。

目前可用G1D的高血压饮食疗法，仅能减缓2/3病患的运动障碍或高血压复发，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮饮食化疗方式相反的，如三庚酸亚胺等水分可能会会通过回补催化，不足之处TCA（三甲基循环系统）的中所间中间体，从而起功用。

因此来自肯塔基大学西北医学中所心的研究工作者们，进一步开展非商业性、开放表单复刻版的化学疗法，对三庚酸亚胺化疗工具进行指标。研究工作结果的网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未做生酮饮食化疗的1改型转运体瑕疵综合征的儿童与。干涉意图为，在病患日经常饮食中所不足之处食品级三庚酸亚胺。

由于大多高血压复发不明显，病患或家属的看上去不足以可用指标。因此，研究工作者使用系统性测量仪器、脑犯罪学、尿液分析、小脑活动性的核磁共振检查等意图。

研究工作显示，1名病患（7%）无法消失棘波；而其他病患在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅远超70%，大部分病患脑心理展示出以及小脑活动性增加。11名病患（78%），依然使用三庚酸脂后未消失副功用。3名病患（21%）展示出为胃肠道腹泻，1（7%）名病患化疗中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要脑功能产生不利制约。另外，研究工作的观察指标可以构成一个重要的框架，来指标代谢性小脑病（中所间代谢中间体障碍）的化疗工具。

查看也就是说地址

编辑： neuro207