Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特征的哮喘,称做酒精中毒病症。有约期,来自斯里兰卡科泽科德医学院眼科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊载在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁男性病症,20 年此前开始有中度酗酒史,有约一个月观感出有约记忆及执行功能障碍,人格改变,姿态心理因素。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示海马体轻度肿胀,整个海马体低频谱,结构上保留
诊疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以海马体的中央层好在都是以,背层和腹层相对保留,观感出「三明治征」。 其他好在的白质有此前郷、后郷、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床观感
认知障碍,姿态异常,癫痫头痛及苏醒。
主要特点
1. 酒精中毒病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体低频谱;
2. MRI波谱是重要的辅助诊疗技术,可显示 NAA/Cr 比值在哮喘头痛后的此前 4 个月下降,随后出现代谢岭、脂质岭,这些推断出与临床症状的恢复合乎。
辨认诊疗
海马体胶质瘤:占位效应导致海马体肿大。
脱髓鞘:病灶通常给定,垂直分布,圆形 Dawson 指头征。
血管病变:病变通常较为给定。
Wernicke 脑病:通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围基底。
放射治疗
不得而知具体可证的放射治疗,通常肠外给予嘌呤。
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