长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特引的疾疾，常见于酒精中毒病人。近期，来自尼泊尔科泽科德医学院神经外科及神经科的 James 等学者路透社了一例 Marchiafa-Bignami 疾，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病人，20 即已开始有中度酗酒史，近一个月体现显现出近记忆及执行失常，偏执变动，四足动物痉挛。

上图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明胶质轻度肿胀，整个胶质颇高回波，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以胶质的机关层所致有别于，背层和腹层相对来说保留，体现显现出「馅饼引」。 其他所致的胶质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球胶质及小脑中脚。

临床体现

认知障碍，四足动物异常，癫痫癫痫及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明胶质颇高回波；

2. 造影波谱是重要的常规确诊技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾疾癫痫后的前 4 个月减少，随后显现再次出现果糖峰、脂质峰，这些注意到与临床腹泻的恢复符合。

鉴别确诊

胶质胶质瘤：占位效应导致胶质肥大。

脱髓鞘：疾灶往往一维，垂直分布，圆形 Dawson 手指引。

血管炎症：炎症往往较为一维。

Wernicke 脑疾：往往增生下丘脑、丘脑和中脑导水管一处灰质。

治疗

尚无具体由此可知的治疗，往往肠外得不到硫胺素。

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编辑： 李娜